Η δυσπλασία CHIARI οφείλεται στην κακή δόμηση της περιοχής του οπισθίου κρανιακού βόθρου του εγκεφάλου. Μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο είτε μετά την καταπόνηση της αυχενικής μοίρας ή χωρίς εμφανή αιτία, κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Περίπου το 50% των ασθενών που εμφανίζουν δυσπλασία CHIARI εμφανίζουν και συριγγομυελία ή συριγγοπρομηκία, ενώ το 90% εμφανίζουν συριγγομυελία αυχενικής μοίρας νωτιαίου μυελού. Αυτό οφείλεται στην κατάδυση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας εντός του ινιακού τρήματος και την πίεση του νωτιαίου μυελού.

Η θεραπεία είναι χειρουργική και διενεργείται με υπινιακή κρανιεκτομία, αφαίρεση των αμυγδαλών και διεύρυνση του ινιακού τρήματος.